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JORNADA SOBRE DISTONIA 2007 PDF Imprimir Correo electrónico
Martes 29 de Mayo de 2007 20:50

Para poner fin a la XII Semana de la Distonía, el pasado 12 de Mayo se celebró una Jornada sobre esta enfermedad en el Salón de Actos del Hospital Clínico Universitario “Lozano Blesa”, en la que participaron varios neurólogos especialistas en distonía, el Jefe de servicio de ORL del Hospital Clínico y los miembros de la Junta Directiva de FALDE.

La presentación del acto corrió a cargo del Dr. Javier López del Val (Coordinador de la Unidad de Trastornos del Movimiento de dicho hospital), Mª Luisa Fernández (Presidenta de ALDA) y el Dr. Sebastián Celaya (Gerente del área III de Salud)

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Tras unas palabras de agradecimiento a los profesionales que desinteresadamente nos prestaron su apoyo y colaboración, y a los asistentes que demostraron su interés desplazándose hasta allí, se fueron dando paso a las diferentes ponencias.

ASPECTOS HISTÓRICOS, EPIDEMEOLOGÍA Y CLASIFICACIÓN DE LAS DISTONÍAS

Esta ponencia corrió a cargo del Dr. Carlos Tordesillas Lia (neurólogo del Hospital San Jorge de Huesca)

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Definió la distonía como un síndrome caracterizado por contracciones musculares sostenidas que frecuentemente producen movimientos repetitivos, torsionantes y muy frecuentemente producen posturas anormales.

Señaló algunos aspectos históricos como que la primera definición de distonía fue hecha a principios del S. XX, aunque el trastorno era conocido ya con anterioridad. Y la primera definición española fue hecha en 1987 por el Dr. Barraquer i Roviralta.

Señaló también que hay 3 criterios para clasificar la distonía: 1. Según la distribución de los músculos afectados (nos encontraremos con distonías focales, segmentarias, multifocales, generalizadas y hemidistonías) 2. Según la edad de comienzo. Hay varias clasificaciones, una sería: precoz (si comienza antes de los 26 años) y distonía tardía (después de esa edad). 3. Por la etiología (nos encontraremos con distonías primarias, distonía-plus, heredodegenerativa, secundaria y paroxística )

Tras finalizar su exposición se dio paso a la segunda ponencia

TRATAMIENTO FARMACOLÓGICO DE LAS DISTONÍAS

El Dr. José Manuel Sanz Asín, neurólogo del Hospital Obispo Polanco de Teruel, señaló que el tratamiento va encaminado a tratar las posturas anormales y el dolor.

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Existen unas dificultades en el tratamiento como son: • Que la distonía va a tener diferentes y múltiples causas y es muy variable en cuanto a afectación clínica y a la distribución anatómica • Que hay posibilidad de remisiones de la enfermedad • Que son escasos los ensayos clínicos bien diseñados y controlados...etc...

En cuanto a los principios del tratamiento señaló los siguientes: • Hay que identificar una causa específica tratable • Educar al paciente y a la familia y decirle que la terapia de la distonia es sintomática, que no tenemos una terapia curativa • La elección del fármaco adecuado será siempre individualizada, según la edad del paciente, el tipo de distonía... • El tratamiento será siempre instaurado o retirado progresivamente • Hay que dar tiempo al fármaco para ver la respuesta

En cuanto a los grupos de fármacos que se van a manejar, son los siguientes: 1. Anticolinérgicos: son generalmente los más usados para la distonía. El más usado es el Artane y es el más investigado en estudios clínicos. 2. Relajantes musculares. Vamos a tener dos, las benzodiacepinas (los más usados son el Rivotril y el Valium). El principal inconveniente de las benzodiacepinas es la sedación y la tolerancia. Y los antiespásticos (el más usado es el Lioresal) 3. Levodopa. Se usa en un tipo de distonía que responde a la Levodopa 4. Otros. Dentro de este grupo tenemos: los antidopaminérgicos, los antiepilépticos y los antihistamínicos.

Tras esta ponencia, la siguiente corrió a cargo del Dr. Hector Vallés Varela (jefe del servicio de ORL en el Hospital Clínico Lozano Blesa de Zaragoza) bajo el título:

DISTONIA LARINGEA

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Señaló que la distonía laríngea o disfonía espástica es el cambio de las características normales de la voz como consecuencia de la aparición de movimientos espasmódicos en la actividad de los músculos laríngeos. La disfonía espástica supone un cambio en el tono, en el timbre, en la intensidad y en el tiempo de la voz hablada, pero respeta muchos aspectos importantes de nuestra garganta como la respiración, la risa, la tos, el carraspeo y la deglución.

Para que un otorrino pueda hacer el diagnóstico, lo más importante es lo que el paciente cuenta, lo que percibe el otorrino de la voz.

El Dr. Vallés documentó su exposición proyectando varios casos de disfonía. La siguiente ponencia llevaba el título de:

DISTONIAS PLUS

Esta ponencia corrió a cargo de la Dra. Isabel Pérez López-Fraile (neuróloga del Hospital Miguel Servet de Zaragoza) Señaló que la distonia plus es un proceso en el que la distonia es el signo dominante pero está asociada a otros tipos de trastornos del movimiento, es decir, es la combinación de distonía y otros trastornos del movimiento.

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Los síndromes distonía-plus principales son los siguientes: • Distonia con respuesta a la levodopa: es quizá la más conocida • Distonia mioclónica • Distonia parkinsonismo de inicio rápido • Distonia con atrofia cerebelosa: se caracteriza por distonia focal o multifocal que afecta preferentemente a cuerdas vocales y extremidades superiores pero puede evolucionar hacia una distonia generalizada, y se acompaña de una ataxia que afecta al tronco y al cuello y que es de progresión muy lenta. • Distonia paroxística no cinesigénica: tiene movimientos más súbitos, más parecidos a la Corea, unidos a los distónicos.

Para concluir su ponencia señaló que, ahora mismo las recomendaciones que tienen son: 1. realizar primero un test de levodopa 2. en pacientes con mioclonias proximales o cervicales y patrón de herencia autosómica dominante debe hacerse un test genético 3. y por último, ya está disponible en algunos laboratorios la posibilidad de determinar el gen para la distonia paroxística no cinesigénica.

La siguiente ponencia corrió a cargo del Dr. José Gazulla Abio (neurólogo del Hospital Miguel Servet de Zaragoza), bajo el título:

INFILTRACIÓN DE TOXINA BOTULÍNICA

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La toxina botulínica es la toxina biológica más potente que se conoce porque una cantidad tan pequeña como un miligramo puede terminar con la vida de un hombre. Desde hace mucho tiempo se propuso como arma biológica, mucho antes que como arma terapéutica.

En cuanto a la forma de actuar, el Dr. Gazulla señaló que la toxina botulínica se une a la porción final de los nervios (a las terminaciones nerviosas) y allí impide la liberación de acetilcolina, que es una molécula que transmite el impulso desde el nervio hasta el músculo. El oftalmólogo Alan Scott introdujo el uso de la toxina al buscar remedios que no fueran quirúrgicos para el tratamiento del estrabismo. Él consiguió demostrar la eficacia de la toxina en su campo, y rápidamente pasó a la neurología para el tratamiento del blefaroespasmo.

En cuanto a la aplicación, señaló que primero hay que identificar los músculos que se van a infiltrar, calcular la dosis y verificar con el tiempo el resultado terapéutico. Como efectos adversos de la toxina recalcó que el más importante es una debilidad excesiva en los músculos infiltrados o en los vecinos. Afortunadamente no hay riesgo de botulismo sistémico. Como ventaja, decir que la toxina es muy eficaz en distonías focales.

Para finalizar señaló que la toxina es un fármaco muy efectivo, por lo tanto hay que usarlo.

URGENCIAS EN DISTONÍAS

La Dra. Elena López García (neuróloga del HCU “Lozano Blesa” de Zaragoza) habló sobre urgencias en distonía. Hay ocasiones en que determinadas distonías nos obligan a actuar urgentemente, necesitan de una atención médica urgente.

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Las urgencias en distonías son 4 entidades diferentes que se resumen en estas: 1. Reacción distónica aguda que puede presentarse en un momento rápido. Esta reacción se precipita por fármacos. Suele aparecer en pacientes jóvenes cuando toman determinados fármacos, suele aparecer a las pocas horas o cuando lleva pocos días de tratamiento. Esta es una patología que se ve con mucha frecuencia.

2. Distonía laríngea aguda, repentina

3. Tormenta distónica. Hay factores de riesgo para presentar una tormenta distónica: la gravedad de la distonía, un mal control terapéutico, otros factores desencadenantes además de tener distonía previa (fiebre, supresión brusca de algún fármaco...) La clínica es: graves espasmos distónicos generalizados, dolor, fiebre, disfagia... 4. La pseudodistonía: son las falsas distonías. Pueden parecer distonía puesto que hay síntomas similares (tortícolis, rigidez...) pero no lo son.

Tras esta ponencia, se dio paso a la siguiente que corrió a cargo del Dr. Javier López del Val (Coordinador de la unidad de trastornos del movimiento del HCU Lozano Blesa de Zaragoza), bajo el título:

TRATAMIENTO QUIRÚRGICO DE LAS DISTONIAS

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Se ha realizado un estudio multicéntrico sobre el tratamiento quirúrgico en la distonía en el que han participado 12 hospitales de toda España. Lo que se pretende con este estudio es analizar los efectos producidos en el síndrome distónico por la estimulación cerebral profunda en el núcleo pálido. Se hizo una selección de pacientes con distonías primarias, segmentarias, multifocales o generalizadas que no mostraban respuesta clínica suficiente a otras modalidades terapéuticas y que sufrían de una discapacidad importante derivada de la distonía.

El tratamiento quirúrgico realizado ha sido la Estimulación Cerebral Profunda: • Consiste en la implantación de micro-electrodos en el cerebro, electrodos tetrapolares en ambos pálidos Estos electrodos tienen 4 polos eléctricos que se conectan a una batería externa. Al tener 4 polos hay posibilidades de estimular diferentes áreas del cerebro separadas entre sí por algunos milímetros y ensayar. • En esa zona del cerebro se va a producir un cambio funcional que va a hacer que los pacientes distónicos mejoren. • Esto debe hacerse por un equipo multidisciplinar (neurofisiólogo, neurocirujano, neurólogos...) • Lo importante es que hay que encontrar el punto idóneo en el pálido.

Como inconveniente señaló entre otros: las complicaciones del periodo post-operatorio (dolor, infección, cefalea...), complicaciones derivadas del estimulador y material implantado...

Para finalizar el Dr. López del Val señaló que la impresión global del estudio, de las operaciones realizadas es buena. Y que los resultados de los casi 70 pacientes operados saldrán a final de año.

comentarios-y-preguntas.jpg Y tras esta, se dio paso a la última ponencia:

PRESENTACIÓN DE FALDE (FEDERACIÓN DE ASOCIACIONES DE LUCHA CONTRA LA DISTONIA EN ESPAÑA)

Esta presentación la llevaron a cabo: Ana Sanchez (Presidenta de FALDE), Modesto Casanova (Tesorero de FALDE) y Mª Luisa Fernández (Secretaria de FALDE) FALDE es una Federación de Asociaciones de lucha contra la distonía, sin ánimo de lucro y que agrupa a las Asociaciones de distonía de España.

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Promociona todo tipo de actividades para mejorar la calidad de vida de enfermos de distonía, y sus objetivos son: • Promocionar el asociacionismo de los afectados de distonía • Representar a las asociaciones integradas en FALDE en todos los organismos públicos y privados • Sensibilizar a la opinión pública sobre la distonía • Fomentar la investigación clínica • Colaborar con las asociaciones miembros de FALDE en todas sus actividades • Trabajar en planos diferentes a las asociaciones • Unificar esfuerzos para lograr objetivos comunes • Buscar recursos económicos

FALDE se creó en Diciembre de 2004 y las asociaciones fundadoras son: ALDE (Asociación de lucha contra la distonia en España), ALDA (Asociación de lucha contra la distonia en Aragón) y ALDEC (Asociación de lucha contra la distonía en Cataluña).

Con motivo de la Semana de la Distonía, además de esta jornada, se colocaron mesas informativas en diferentes hospitales, se acudió a diferentes cadenas de televisión y a diferentes emisoras de radio y se llevó a cabo una rueda de prensa para los medios de comunicación... Así una vez más hemos cumplido con nuestro objetivo de difundir y divulgar nuestra enfermedad

huesca-mesas-10-de-mayo.jpgmesas-informativas-8-de-may.jpgmesas-informativas-8-may2.jpg

ALDA realizó un gran esfuerzo para realizar estas jornadas de divulgación. Gracias a todos los que lo habéis hecho posible.

Silvia Bazán SECRETARIA DE ALDA

 

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